루게릭병(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
근위축증의 일종으로 근육이 위축되는 질환
1. 루게릭병이란?
루게릭병의 명칭은 근육위축성측색경화증으로 뉴욕 양키스 야구단의 전설적인 4번 타자 루 게릭이 이 병을 앓다가 사망해서 ‘루게릭병’이라고 불리게 되었습니다.
루게릭병은 뇌와 척수 측면에 있는 운동신경 세포가 손상되어 여기서 명령을 받는 근육에 문제가 생기는 병입니다. 뇌의 통제에서 벗어난 척수가 근육에 잘못된 명령을 보내 근육이 경직되거나 척수가 근육에 전혀 명령을 보내지 않아 근육이 위축되고 근육량이 줄어드는 질환입니다.
2. 루게릭병 원인
원인은 사실 잘 알려져 있지 않습니다. 5~10% 정도는 상염색체 우성으로 유전되며, 살충제나 농약에의 노출, 흡연 등이 위험인자로 작용할 수 있다고 하는 보고가 있습니다.
전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가쪽경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있습니다. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었습니다.
3. 루게릭병 증상
대표적으로 뇌와 척수에 존재하는 운동신경세포들이 손상되고 팔다리의 근력이 약해지면서 근육이 본인의 의지와 관계없이 저절로 움직이기도 하며 근육이 마르는 현상을 보이게 됩니다. 숨골이 위치하는 뇌간부위의 운동신경세포가 영향을 받게 되면 말이 어눌해지고 음식을 삼키기 어려우며 혀가 위축되는 현상과 숨을 쉬기가 어려운 증상까지 나타날 수 있습니다.
이러한 증상은 발병 수개월부터 수년 사이에 걸쳐 나타나게 되며, 결국 손발을 움직일 수 없으며 음식을 삼킬 수 없어 위루술을 통하여 타인의 도움을 받아 식사를 해야 하는 상태와 호흡기에 의존해서 호흡을 하게 되는 상태까지 이르게 됩니다. 즉, 근위축과 마비(사지형), 구음 장애와 연하장애(연수형), 강직증세를 주 증상으로 하는 병이라고 할 수 있습니다.
또한 루게릭병 환자의 약 50% 정도에서 인지장애가 나타나고 그중에서 드물게는 전두측두엽 치매가 발생하면서 성격 변화, 언어장애, 기억장애 등을 나타나기도 합니다.
초기 증상
루게릭병은 자신도 모르게 은밀하게 시작됩니다. 처음에는 팔다리에 힘이 빠지고, 손에 힘이 풀려 젓가락 같은 가벼운 물건도 쥐지 못하게 되다가 나아가서는 점차 다른 근육 전체로 파급되고, 마비로 연결되는 경우가 많습니다. 또한 혀의 근육이 부분적으로 수축해 굳는 현상이 대표적입니다.
루게릭병은 알츠하이머병, 파킨슨병과 함께 대표적인 신경계 퇴행성 질환으로, 뇌와 척수의 운동신경세포가 파괴되어 손, 발, 혀, 목, 호흡 관장 근육 등이 점점 약해지게 됩니다. 시간이 경과하면 씹거나 삼키는 행동을 할 수 없으며, 숨을 쉴 수조차 없는 등 루게릭병 증상은 생명에 치명적입니다. 보통 루게릭병 초기 증상이 발생한 뒤 3~5년 사이에 호흡부전, 폐렴 등으로 인해 사망하는 경우가 많습니다.
4. 루게릭병 진단
다른 질환과의 감별을 위해 뇌 또는 척수의 자기공명영상(MRI) 검사나 근육 생검, 혈액 검사 등을 시행하며, 신경전도 검사 및 근전도 검사를 통해 루게릭병을 확진하게 됩니다.
5. 루게릭병 치료
루게릭병의 발병 원리 및 경과 등에 맞추어 여러 가지 약물이 개발 중이지만, 루게릭병을 완치하기 위한 특정 치료법은 현재까지 없습니다. 대증적 요법으로 근력 약화 방지, 영양요법, 통증관리, 호흡재활, 언어재활, 약물 치료 등 다방면에서 이루어지게 됩니다. 리루텍정(Riluzole)이라는 약을 병의 진행을 늦추는 목적으로 사용할 수 있습니다.
진단 후 평균 수명이 3~5년이며, 10% 정도의 환자에서 진단 후 10여년 이상 생존하는 것으로 보고되고 있습니다.
참고 자료=한양대학교 병원, 서울 삼성병원, 서울대학교 병원
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