모야모야병(Moyamoya Disease)
모야모야병은 우리나라와 일본 등 동아시아 국가에서 자주 발생하며, 환자 수도 꾸준히 늘어나고 있는 추세입니다.
건강보험심사평가원 통계에 따르면, 2016년 9,975명이었던 국내 모야모야병 진료환자는 지난해 1만 3,722명으로 매년 1,000여 명씩 추가돼 5년간 37%나 증가했습니다. 남성보다 여성에서 1.8배가량 더 많이 나타나며, 특히 50대 이상에서는 여성이 남성 대비 두 배 이상 높아졌습니다.
1. 모야모야병이란?
모야모야병은 특별한 이유 없이 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 나타나는 현상으로 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정 부위가 막히게 되는 특수 뇌혈관 질환을 의미합니다. 모야모야병은 일본의 스즈키 교수에 의해 이름 붙여졌으며, 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 '모야모야(モャモャ)‘라고 명명되었습니다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생하며, 보통 10세 이하 소아에게 나타나는 경우가 많아 ‘어린이 뇌졸중’, ‘소아 뇌졸중’으로도 불리며, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다.
2. 모야모야병 원인
모야모야병의 원인은 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있어 아직 구체적인 발병 원인이 밝혀지지 않았습니다. 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 그곳에 연결된 동맥 분지들이 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져 막히고, 막힌 혈관을 대신하기 위해 가느다란 혈관들이 생겨나면서 발병하는 것으로 추정하고 있습니다. 이렇듯 구체적인 발병 원인은 없지만, 역학적 조사 결과에 따르면, 유전적 요인과 관련이 있으며 환경적 요인도 원인이 될 수 있습니다.
3. 모야모야병 증상
소아
증상은 소아와 성인에 따라 다르게 나타납니다. 소아의 경우 일반적으로 뇌허혈증과 뇌경색이 나타납니다. 특히 초기 증상으로 심하게 울고난 후, 운동을 한 후, 뜨거운 음식물을 식히기 위해 입으로 바람을 불고 난 후에 일시적인 팔다리에 힘이 빠지는 마비와 언어 장애 증세를 보입니다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 다르게 발현되며, 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타납니다.
이러한 증상이 반복될 경우 영구적인 팔다리 마비, 언어장애 등으로 이어질 수 있기 때문에 부모의 관찰이 무엇보다 중요합니다.
성인
반면 성인은 절반 이상이 의식 상실, 반신 마비 등을 동반한 뇌출혈 증세를 보입니다. 주로 갑작스럽게 두통이 시작되는 뇌출혈로 인해 병원을 방문하는 환자가 많습니다. 이외에도 간질이나 두통, 기억력 저하, 언어장애, 시야장애 등의 증상이 나타나기도 합니다.
4. 모야모야병 진단
보통 CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등을 이용해 검사가 이뤄집니다. 양측 내경동맥과 전대동맥전대 동맥, 중대뇌동맥 분지 부위의협착 또는 폐색이 있는 경우, 연기 모양의 모야모야 혈관이 보이는 경우에는 확실한 진단이 가능합니다.
5. 모야모야병 치료
아직 모야모야병의 진행을 막거나 예방할 수 있는 약물은 없어서 수술적 치료를 진행합니다.
모야모야병 수술에는 크게 두 가지 방법이 있습니다. 직접 우회로 형성술(직접 혈관 문합술)과 간접 우회로 형성술(간접 혈관 문합술)입니다. 성인에게 주로 사용되는 직접 우회로 형성술(직접 혈관 문합술)은 뇌동맥끼리 직접 연결하는 방식이고, 소아에게 주로 사용되는 간접 우회로 형성술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시켜 해당 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 방식입니다.
간접 우회로 형성술(간접 혈관 문합술)은 수술적 치료 중 가장 많이 시행되는 시술법입니다. 이 방법은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해 주는 것을 목표로 합니다. 성인의 경우 증상에 따라 직접 우회로 형성술과 간접 우회로 형성술을 함께 시행할 수도 있으며, 더 자주, 더 심한 증상이 나타나는 쪽을 먼저 수술합니다.
모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로, 보통 4~6주 간격을 두고 양쪽 모두 수술합니다. 예외적으로 모야모야병이 한쪽에만 발생한 경우에는 는 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 향후의 치료를 결정합니다. 간접 우회로 형성술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다.
6. 모야모야병 예방법
사실 모야모야병은 아직 원인이 뚜렷하지 않기 때문에 이렇다 할 예방법은 없습니다. 하지만 일상생활 속에서 관리하고 검진한다면 조기 치료가 가능한 질병입니다. 음주, 흡연을 피해야 하며 아직 모야모야병을 진단받지 않았더라도 가족 중 모야모야병 환자가 있으면 나머지 가족도 정밀검사를 받아보는 것이 좋습니다.
모야모야병으로 진단 후 수술을 받았다면 6개월마다 외래진료를 받고 MRI, 뇌혈관조영술 등의 정밀검사를 1년마다 한 번씩 받아야 합니다.
- 뜨겁거나 매운 음식 섭취를 피합니다.
- 심한 과호흡을 유발하는 행동은 삼가세요.
- 탈수가 생길 정도의 심한 운동은 하지 마세요.
- 정기적인 정밀검사를 받아야 합니다.
'건강 정보' 카테고리의 다른 글
| ‘고환암’ 젊은 층 발병률 높은 고환암 증상 (0) | 2021.10.26 |
|---|---|
| 골다공증 전 단계 '골감소증' 증상 (0) | 2021.10.25 |
| 유방 양성 질환 ‘유방 섬유 선종’ (0) | 2021.10.23 |
| 장염인 줄 알았더니 '크론병'? (0) | 2021.10.22 |
| ‘손발 떨리고 동작이 느려진다면’ 파킨슨병 초기 증상 (0) | 2021.10.21 |
